【摘 要】
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POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变( polyneuropathy )、脏器肿大( organomegaly )、内分泌病变( endocrinopathy )、单克隆 γ 球蛋白( mono-clonal gammopathy)和皮肤
【机 构】
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大连医科大学附属第一医院血液内科,辽宁 大连116011
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POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变( polyneuropathy )、脏器肿大( organomegaly )、内分泌病变( endocrinopathy )、单克隆 γ 球蛋白( mono-clonal gammopathy)和皮肤改变( skin changes)为主要临床表现的罕见浆细胞病.因临床表现多样,极易漏诊和误诊.本研究报道1例以上腹胀痛和大量腹腔积液为主要临床表现,PET-CT疑似胃癌,腹腔内多发淋巴结肿大,但胃镜和腹水检查未发现明显异常,遂行腹腔探查术和腹腔内淋巴结活检,未发现异常,辗转4个月余,于我科确诊为POEMS综合征患者.患者接受来那度胺、环磷酰胺联合地塞米松方案化疗后,病情明显改善.POEMS综合征临床罕见,起病多样且涉及临床多学科,通过分析该患诊断经过、治疗转归及文献复习,以引起各科临床医生对该病的认识.
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