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肺动脉高压（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成，肺血管床进行性闭塞，肺血管阻力（PVR）进行性增加为特征的肺小动脉疾病。WHO定义PAH的诊断标准为静息状态下肺动脉平均压（MPAP）大于25mmHg（1mmHg=0．133kPa），运动状态下大于30mmHg。根据肺动脉压力（PAP）的程度，可分为轻、中、重3级，其测量值分别为〉20mmHg、〉30mmHg、〉50mmHg。根据病情的严重程度，纽约心脏病学会（NYHA）将PAH根据心功能分为Ⅰ～Ⅳ级；患者正常生活不受限制，轻微受限，显著受限，静息状态