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颅内生殖细胞肿瘤(Intracranial germcell tumors GCTs)是一种少见的发生于中线位置的颅内胚胎性肿瘤,主要发生于儿童和青少年。其组织学形态与起源与性腺和其他性腺外的颅内生殖细胞肿瘤相似。2007年WHO将颅内生殖细胞肿瘤分为8个亚型。不同组织学亚型在治疗及预后方面差别很大。随着MRI及显微外科等的发展,对颅内生殖细胞肿瘤的认识有了很大提高。本文论述了颅内生殖细胞肿瘤在组织病理学特点、组织起源、遗传学改变、临床特点及神经影像特点等方面的研究进展。