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凝血第V因子(FV)是分子质量为330u的单链糖蛋白，正常人约75％存在于血浆中，其余的25％存在于血小板α颗粒中。活化的第V因子(FVa)作为辅因子，与活化的第X因子(FXa)、钙离子及磷脂共同构成凝血酶原酶复合物，参与凝血酶原的活化，是一种重要的凝血因子[1]。遗传性FV缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病，近年发现，其出血症状的严重性与血浆中FV水平并不平行，而与血小板中FV活性高低有更密切的关系[1]。有关血小板中FV的测定，国内尚未见报道。我们采用发色底物法，对一个遗传性FV缺乏症家系