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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性的肝脏疾病，1951年首次由Addison和Gull描述，它以肝脏内进行性小胆管破坏伴门静脉炎症的慢性胆汁淤积和肝纤维化为特点，最终进展为肝硬化和肝功能衰竭。PBC主要发生在50～70岁的中老年女性，女性和男性患者比例超过10：1。但PBC至今病因不明，由于它以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点，常常合并其他器官特异性自身免疫性疾病，