【摘 要】
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血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13,vWF-CP)裂解血浆中具有高黏附能力的超大分子量血管性血友病因子(UL-vWF),防止血小板因其引起聚集形成血栓。ADAMTS13活性异常是临床上血栓
【机 构】
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苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所,苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所,
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血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13,vWF-CP)裂解血浆中具有高黏附能力的超大分子量血管性血友病因子(UL-vWF),防止血小板因其引起聚集形成血栓。ADAMTS13活性异常是临床上血栓性血小板减少性紫癜(TTP),特别是遗传性TTP和特发性TTP发病的基础。其活性的检测在TTP临床诊断和治疗上具有日益重要的意义。目前报道的一些用于检测ADAMTS13活性的方法有十余种,本文对此进行综述。
Vascular hemophilia factor lyase (ADAMTS13, vWF-CP) cleaves UL-vWF with high adhesion capacity in the plasma to prevent platelets from clotting and thrombosis. ADAMTS13 activity abnormalities are the basis for the clinical development of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), in particular hereditary TTP and idiopathic TTP. The activity of TTP in the clinical diagnosis and treatment has an increasingly important significance. There are more than ten reported methods to detect the activity of ADAMTS13, which are reviewed in this paper.
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