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目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析，观察支气管肺泡灌洗（BAL）和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难，慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后Pa02显著提高（P〈0．05），肺功能虽然有所改善，但无统计学意义（P〉0．05）。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP，肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段，