与脑神经疾病“过招”,创新是“利器”

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李世亭

  提起“脑神经(又称颅神经)疾病”,相信大多数人都会觉得陌生。但若提到脑神经疾病中的三种常见病——三叉神经痛、面瘫和面肌痉挛,或许很多人都曾有所耳闻,部分人甚至“深受其害”。
  上海交通大学医学院附属新华医院神经外科主任李士亭教授深耕脑神经疾病诊治领域多年,专注于面神经和三叉神经相关疾病的诊疗,通过不断创新治疗理念、开发原创治疗技术,走出了一条具有中国特色的脑神经疾病精准诊疗之路,为大量深受病痛折磨的患者帶来福音,由其领衔完成的“颅神经疾病发病机制研究及外科治疗技术的建立与应用”项目荣获2017年度上海市科技进步奖二等奖。
  脑神经疾病主要包括哪些?对于其发病机制,有哪些新发现?在外科治疗技术方面,又有哪些创新?且听专家分析。

脑神经疾病,看似“陌生”的常见病


  人体有12对脑神经,分别是:嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经、面神经、听神经、舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经。它们从大脑发出后,主要分布于头面部,“掌管”着人体的嗅觉、味觉、听觉、视觉、头面部感觉、眼球和舌的活动,以及吞咽、发声、进食等功能。
  脑神经疾病这个名词虽然“不知名”,但实际上,它是一类很常见的疾病,细分下来有上百种之多,患者数量以亿计。任何一对脑神经发生病变都属于脑神经疾病,都会导致严重的头面部感觉或运动功能损害,比较常见的有三叉神经痛、面瘫、舌咽神经痛、咬肌痉挛,以及视觉、听觉、嗅觉功能异常,等等。
  脑神经疾病种类繁多,发病机制复杂,治疗手段有限,除部分疾病有较为成熟的治疗方法外,仍有相当多的疾病尚无很好的解决方法,需要进一步研究和探索。

  对任何一种疾病,盲目治疗都是不可取的。对本身就比较疑难的脑神经疾病而言,更是如此。

系列创新技术,“降伏”三叉神经痛


  在脑神经疾病中,被称为“天下第一痛”的三叉神经痛不可不提。三叉神经痛好发于中老年女性,主要表现为突然发生、反复发作的头面部(面颊、鼻、下颌、牙齿、口腔黏膜、外耳道等处)闪电样剧烈刺痛。由于疼痛非常剧烈,服用常规止痛药无效,很多患者因此痛不欲生,发作时撞墙,甚至轻生的案例,在临床上并不鲜见。

1.多项创新技术,让手术更安全、有效


  过去,由于没有找到导致三叉神经痛的真正病因,通过破坏三叉神经来缓解疼痛的神经毁损治疗(如射频消融、伽马刀、甘油注射、神经撕脱术等)成为人们“迫不得已”的选择。然而,三叉神经被破坏以后,不可避免地会出现头面部感觉消失等后遗症。
  随着科学研究的不断深入,三叉神经痛的病因被发现:95%的三叉神经痛是颅内血管压迫导致,最常见的“责任血管”为小脑上动脉、小脑前下动脉、椎动脉等。
李世亭教授在手术中

  近年来,针对病因进行治疗的“显微血管减压术”成为三叉神经痛的标准治疗方法。然而,随着该技术在临床的应用,并发症多、治疗不彻底、容易复发等问题逐渐显现。
  为提高显微血管减压术的安全性和有效性,李世亭教授团队开发了一系列原创技术,包括更微创的手术方法、电生理监测技术、五区评估技术、防粘连技术等,将手术的有效率提高到98%以上,处于国际领先水平。

2.从术前到术后,为患者“保驾护航”


  “新华医院神经外科每年开展三叉神经显微血管减压术超过500例,技术已经非常成熟,1小时左右就能完成,基本能做到‘百发百中’,年龄最大的患者为一名110岁的老人。”李世亭教授介绍。
  同样是显微血管减压术,李世亭教授团队为何能如此“胸有成竹”?记者从李世亭教授的介绍中找到了答案。
  在新华医院,每一名三叉神经痛患者在术前都必须经过细致的评估和检查,只有确认病因是血管压迫,方能做手术。
  在手术方式上,李世亭教授团队首创“小脑裂入路”,从人脑的自然间隙进入,最大限度地保护脑组织不受损伤;针对手术路径中的主要“障碍物”岩静脉,李世亭教授团队首创“岩静脉暂时阻断技术”,在确认阻断该静脉不会引起严重并发症后再切断,进一步降低了手术风险。
  在术中监测方面,李世亭教授团队发明了“三叉神经异常反应评估”技术,通过监测三叉神经异常波形消失与否来验证手术是否有效,改变了过去只能凭经验来判断、术后方知“效果”的局面。考虑到导致三叉神经痛的“责任血管”可能不止一处,李世亭教授团队还发明了“五区评估”技术,在所有可能导致三叉神经痛的五个区域进行探查,找到所有的‘责任血管’,逐一治疗、逐一验证,使手术更精准、更彻底。
  在预防术后复发方面,李世亭教授团队通过研究发现,显微血管减压术后三叉神经与减压材料发生粘连是导致复发的主要原因。为此,他们首创“防粘连技术”,用吸收性明胶海绵将减压材料与三叉神经隔开,有效防止两者发生粘连。借助这一技术,李世亭教授团队成功将三叉神经痛术后复发率降至3‰以下。

首创“桥接理论”和“探雷”技术,大幅提升面肌痉挛疗效


  一侧面部不自主抽搐、挤眉弄眼、表情怪异,面肌痉挛患者的“不同寻常”往往令旁人感到害怕,唯恐避之不及。
  对面肌痉挛患者而言,这种病虽然不像三叉神经痛那样令人“痛不欲生”,也不致命,但其带来的心理创伤却是巨大的。   李世亭教授告诉记者,在我国,面肌痉挛也不罕见,粗略估计患者数量不低于2000万人。与三叉神经痛类似,面肌痉挛也大多是“血管压迫”引起的。
  “面肌痉挛好发于中老年人,主要是因为中老年人往往合并高血压、糖尿病,血管容易硬化,而硬化的血管更容易导致神经受压。不过,面肌痉挛的发生与过度劳累、精神紧张、焦虑、抑郁、失眠等因素也有一定关系。存在上述情况者应及时改善和纠正,防患于未然。”李世亭教授提醒道。
  由于治疗难度高,疗效不尽如人意,面肌痉挛一直是神经外科领域的一大难题。为攻克这一顽疾,李世亭教授团队通过多年研究和探索,在发病机制研究、治疗技术开发等方面取得了一系列创新成果,将面肌痉挛的治疗有效率大幅提升至98%以上。

1.发现面肌痉挛新机制


  2012年,李世亭教授在国际上率先提出面肌痉挛发病新机制——“交感神经桥接理论”,引起广泛关注。李世亭教授团队发现,交感神经是“责任血管”与受压神经之间的“桥梁”,在面肌痉挛的发生和发展过程中起关键作用,如果交感神经没有问题,即便存在血管压迫,也不会引起面肌痉挛。

2.开发术中监测新技术


  基于这一新发现,李世亭教授团队于2013年开发了一项通过监测交感神经反应来精确定位“责任血管”的电生理技术——ZLR监测技术。该技术类似于“工兵探地雷”。手术时,医生将探针放到面神经周围的血管旁进行测试:若某处出现ZLR波,说明此处有“地雷”(血管压迫),需要处理;若没有出现ZLR波,则说明此处是“安全”的,即便有血管压迫,也不是引起面肌痉挛的病因,不需要处理。同时,该技术也被用来验证手术是否有效 —— 治疗后ZLR波消失,即说明“拆雷”成功。
  “由于导致面肌痉挛的‘地雷’往往不止一个,过去医生只能凭临床经验来判断,难免有疏漏和误判,且手术有没有‘做到位’,病有没有被治好,必须等到术后才能知晓。如今,我们借助ZLR监测技术,仅用一小时就能将导致面肌痉挛的所有‘雷区’探查清楚,使手术变得更加精准;治疗后,再用该检测技术进行验证,立刻就能知道手术是否成功。目前,这项由我们中国人原创的技术已经在全世界广泛应用。”李世亭教授解释道。
  此外,李世亭教授团队还开发了同样可用于术中监测的双重AMR技术和EMG技术,与ZLR监测技术相结合,可以进一步提升手术的精准度和有效率。

“拯救”顽固性面瘫,变“不可治”为“可治”


  与上述两种疾病相比,面瘫的“知名度”更高、更常见。粗略估计,我国现有面瘫患者超过5000万人。导致面瘫的原因主要包括炎症(病毒或细菌感染)、外伤(如车祸等)、脑血管意外(脑卒中)和肿瘤等。面瘫主要表现为面部肌肉瘫痪,眼裂变大、闭不上,口角下垂,微笑时口角歪斜等。
  面瘫的治疗方法虽多,如吃药、输液、按摩、针灸、理疗等,但治疗不规范的情况十分常见,治疗效果也不尽如人意,部分面瘫患者可能遗留非常严重的后遗症。
  作为上海交通大学面瘫诊疗中心所在地,由李世亭教授领衔的新华医院神经外科专注于严重面瘫的手术治疗,通过开发和应用创新技术,为部分患者带来了希望。

1.神经联合移植,最大限度恢复面神经功能


  对面神经功能完全丧失的面瘫患者而言,神经移植是唯一可能改善症状的方法。过去,医生一般用患者的舌下神经进行移植,以部分替代面神经的功能。术后,患者的面瘫症状虽有所改善,但舌下神经的功能却丧失了。这种神经移植手术相当于“拆东墙、补西墙”。
  为解决这一问题,李世亭教授首创舌下神经-颈神经联合移植术,先用与面神经粗细接近的舌下神经来修复面神经,再用颈神经(颈1、颈2)修复舌下神经。
  “我们通过研究发现,切断颈1或颈2神经以后,对患者功能的影响不大,可以将其作为供移植的神经;不过,由于颈神经与脑神经是两种类型的神经,故不能直接用颈神经修复面神经,只能用它来修復功能不那么复杂的舌下神经,避免舌体萎缩。”李世亭教授介绍,“与单根神经移植相比,舌下神经-颈神经联合移植虽然手术难度高了很多,但效果十分明显。手术后,患者的面瘫症状明显改善,面神经功能可以恢复到正常的70%~80%。”

2.面神经减压术,为面瘫后遗症患者“解痉”


  面瘫发展到后期,会出现两种情况:一种是弛缓型面瘫,神经功能减退,面部肌肉完全松弛,面部表情消失;另一种是痉挛性面瘫,患者面部肌肉僵硬、痉挛,睁不开眼睛,还会出现无法控制的“口眼联动”现象(开口说话时,眼睛跟着动;眨眼时,嘴也跟着动),十分痛苦。在2018年以前,痉挛性面瘫几乎是“不治之症”。
  李世亭教授团队通过研究发现,面神经减压对改善痉挛性面瘫患者的症状有一定效果。在此基础上,他们发明了一种仅用半小时就能完成的微创面神经减压手术。医生只要在患者耳垂下方颈颅窝处找到面神经,然后对其进行减压即可。
  “临床观察发现,该手术的有效率可以达到80%左右。目前,我们已经将这种技术推广到全国,希望能为更多面瘫患者解除痛苦。”李世亭教授说。
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