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目的
分析3例巨气管支气管症(tracheobronchomegaly，TBM)，即莫–昆综合征(Mounier–Kuhn syndrome)患者的临床特征，以提高对该病的认识，从而有利于早期诊断和治疗并发症，改善预后。
方法回顾性分析北京朝阳医院确诊的3例TBM患者的临床特点、影像学和病理特征，并结合文献报道进行总结。
结果3例患者均为男性，年龄分别为58、65和71岁。从出现症状到确诊的时间，分别为2个月、1年和2年。主要症状为反复咳嗽和咳痰，偶有咯血；疾病后期肺功能受损时出现呼吸困难和呼吸衰竭的相应表现。所有患者均通过X线胸片和胸部CT发现显著的气管、支气管扩张确诊。经抗感染治疗病情均能控制。TBM是一种罕见的、先天性疾病，特征性的改变为气管、主支气管的弹力纤维和平滑肌组织萎缩、纤细，导致气管支气管显著扩张，可合并远端支气管扩张。男性好发，发病年龄多为30～40岁。临床表现无特异性，常见症状为反复咳嗽和咳痰，偶有咯血。影像学特征为气管和主支气管扩张。当疾病进一步进展，可出现呼吸困难或呼吸衰竭。治疗主要是预防和控制感染，原发病缺乏有效的治疗手段。
结论早期诊断并及时控制反复发生的支气管肺部感染，可以阻止TBM患者肺功能的下降，对改善预后至关重要。