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特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性间质性肺疾病,通常其肺功能逐渐下降.最近发现部分患者在病程中可能出现难以预料、爆发性并且是致命性的快速恶化,患者突然出现临床症状加重,这种没有原因可解释的现象称为IPF急性加重或IPF的加速期.本文就近年来IPF急性加重的定义、病理生理、发病率、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.在上述问题中,一些得到证实,但仍有一些问题需进一步研究证实.