【摘 要】
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目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院2004-2011年收治的26例特发性肺
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科;
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目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院2004-2011年收治的26例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿资料进行临床回顾性分析及追踪随访。结果:临床症状主要为面色苍白20例(76.9%),咳嗽或咳喘22例(84.6%),发热12例(46.1%),咯血或痰中带血10例(38.5%)。痰或胃液中可找到含铁血黄素细胞(88.4%)。从出现症状到确诊的平均时间为18.9月。26例中死亡3例,好转或无症状17例,但其中8例存在病情反复,6例失访。从发病到确诊的时间长短是预后危险因素。结论:IPH临床表现多样,容易误诊。激素冲击治疗或大剂量丙种球蛋白联合泼尼松口服可较好地控制IPH急性期病情。通过长期激素治疗可维持长期生存,但部分患儿仍反复发作。及时诊断,及早治疗,有助于控制病情,改善预后。
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