Creutzfeldt-Jakob病的诊断新进展

来源 :临床神经病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：worinimmde

【摘要】

：

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道的,是以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征

【作者】

：

李硕赵节绪

【机构】

：

100083,吉林大学第一医院神经内科

【出处】

：

临床神经病学杂志

【发表日期】

：

2004年4期

【关键词】

：

CREUTZFELDT-JAKOB病诊断痴呆朊蛋白病

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Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道的,是以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例.其发病率为1/100万,是人类最常见的朊蛋白病之一,为异常的朊蛋白(PrPSc)在脑内沉积所致.该病主要分为4型,即散发型、家族型、医源型和新变异型.目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊[1].

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