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目的探讨铜在中枢神经系统内沉积的CT特征及其机制。方法对36例肝豆状核变性患者行头部CT扫描，其中男性22例，女性14例，年龄6～49岁，平均年龄18．39岁。结果在36例患者中，阳性27例（75％），阴性9例（25％），主要表现为双侧基底节区对称性的低密度影和脑萎缩，其中豆状核的壳核25例，苍白球9例，尾状核6例，丘脑3例，双侧侧脑室旁2例，额叶2例，小脑齿状核1例，脑萎缩13例。结论CT对铜在中枢神经系统内沉积的诊断有价值。