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目的：探讨高渗性昏迷的特征，揭示神经精神症状和本综合征之间的关系。方法：回顾性分析以神经精神症状为首发表现的8例高渗性昏迷并复习近期文献。结果：年龄55岁以上者占75％，无糖尿病史的2型糖尿病者占75％，误诊率87.5％，死亡率达50％；突出的神经精神症状与甘氨酸裂解酶系统的先天性缺陷造成毒性兴奋性氨基酸作用于神经系统有关，且神经影像学上有一些特征性表现。结论：该病多见于无糖尿病史的老年2型糖尿病病人，神经精神症状和这个致死性的代谢病之间有密切的关系。