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目的研究血小板水平及功能与原发性肺动脉高压预后的相关性。方法选取IPAH患者30例血小板水平200×109/L为界分为低血小板组14例和高血小板组16例。另选取同期健康人15例为对照组,用Kaplan-Meier曲线分析患者的生存率,血小板NOS活性测定利用同位素两步色谱法测定3H-L精氨酸,产量反映NOS活性。结果血小板水平与肺动脉压呈显著负相关(P<0.05),低血小板组的病死率明显高于高血小板组(P<0.05)。IPAH患者的血小板NOS活性低于对照组(P<0.05)。且其降低与血小板水平有相关性(P<0.05)。结论血小板水平和功能是原发性肺动脉高压的预后因子。