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目的 探讨石骨症的骨髓活检的临床病理特点。方法常规HE染色，特殊染色氢氧化银氨液浸染法。结果骨髓活检示骨小梁增宽，密集，相互弯曲连接成网状或编织样，有钙盐沉着及不规则钙盐沉着线，无板层结构，骨髓腔严重狭窄，少量纤维组织增生，骨内膜细胞亦增生，仅见少量可识别的成熟粒系和红系细胞，未见巨核细胞，可见血窦扩张。结论石骨症是罕见的家族遗传性疾病，临床缺乏特征，患儿发育迟缓，肝脾大，贫血，骨髓活检显示骨髓腔严重狭窄，骨小梁有钙盐沉着，造血细胞显著减少等特点。