目的探讨颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的临床及影像学特点、诊断及外科治疗方法。方法回顾性分析11例颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘病人的临床资料。行枕下后正中入路C1半椎板切除引流静脉切断术9例,1例合并小脑幕硬脑膜动静脉瘘病人仅行硬脑膜动静脉瘘栓塞术,观察随访1例。结果9例引流静脉切断病人中,6例以蛛网膜下腔出血起病者术后无明显神经功能障碍;1例术前双下肢肌力0级,大便困难、小便失禁者术后双下肢肌力逐渐恢复至Ⅳ级,大小便能控制;2例以肢体麻木就诊者术后症状消失。术后脊髓动脉造影显示原瘘口及粗大的引流静脉、动脉瘤样改变等均消失;随访1个月～5年,均未见复发。结论颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘多表现为蛛网膜下腔出血。血管造影检查应尽量全面,避免漏诊。枕下后正中入路硬脊膜动静脉瘘引流静脉切断术适用于治疗本病。