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目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和生物学特性。方法对孤立性纤维性肿瘤2例进行病理组织学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果孤立性纤维性肿瘤有其独特的病理组织学结构特点,同一病例不同区域之间差别很大,肿瘤主要由呈无结构性增生的短梭形或卵圆形细胞组成,形成交替分布的半富细胞区和疏松细胞区,可见血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞间血管丰富,管壁胶原纤维化。免疫组化显示CD34（＋）、CD99（＋）。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于胸膜外其他部位,多数病例临床上呈良性经过,约10%～15%出现不典型性和恶性变。