目的 探讨本病的病因、临床表现、影像学特征、治疗方法.方法 回顾性分析1例以反复孤立性头痛为主要表现的颅内静脉窦血栓病例,并复习相关文献.结果 患者男性,28岁,主因头痛10天,加重4天入院.头部MRI平扫+增强提示左侧乙状窦及横窦充盈缺损,T1及Flair呈高信号.数字减影血管造影证实为左侧横窦、乙状窦血栓.经抗感染及抗凝治疗后恢复良好.搜集近5年资料较完整的颅内静脉窦血栓病例145例,最常见的表现为头痛伴神经系统局灶性缺损症状,最常见的发病因素为高同型半胱氨酸血症,最常见的发病部位为上矢状窦及横窦.结论 颅内静脉窦血栓常表现为头痛、视力下降、肢体无力、癫痫、意识障碍等症状,仅少数表现为单纯性头痛.抗凝治疗结合血管介入治疗可有效改善患者预后.对于急性单发的反复性进行性加重的头痛患者需引起高度注意,避免漏诊产生不良后果.