【摘 要】
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目的探讨儿童Currarino综合征合并先天性巨结肠病的诊断与治疗。方法回顾性分析2009年9月至2014年12月我科收治的2例Currarino综合征合并先天性巨结肠病患儿的临床资料。检索Pubmed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库，对2016年3月10日前报道的Currarino综合征合并先天性
【机 构】
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200092 上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科,200092 上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科,200092 上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科
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目的探讨儿童Currarino综合征合并先天性巨结肠病的诊断与治疗。
方法回顾性分析2009年9月至2014年12月我科收治的2例Currarino综合征合并先天性巨结肠病患儿的临床资料。检索Pubmed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库，对2016年3月10日前报道的Currarino综合征合并先天性巨结肠病例进行文献复习。
结果11岁女童生后发现低位肛门闭锁外院行肛门成形术，术后存在持续性便秘；3岁时经直肠壁组织学检查证实巨结肠病行根治术时发现骶前肿物一并切除；11岁时MRI检查示骶前肿物复发伴骶骨发育不全，明确Currarino综合征合并先天性巨结肠病诊断，复发骶前肿物再次切除。2个月大男童生后发现肛门狭窄，腰骶椎MRI示骶前畸胎瘤，伴骶骨发育不全。因持续腹胀，直肠壁活检证实合并先天性巨结肠，2.5个月时行骶前畸胎瘤，先天性巨结肠一期根治。通过文献检索，最终有16例纳入本次研究。其中，男5例，女9例，2例未描述；均有骶骨畸形，骶前肿物，包括脊膜膨出7例(其中合并畸胎瘤，表皮样囊肿各1例)，畸胎瘤6例，皮样束肿、错构瘤、脂肪瘤各1例；6例有脊髓栓系，除未描述病例外其余8例均为短段型无神经细胞节症。
结论Currarino综合征合并先天性巨结肠病十分罕见。术前充分认识能明确诊断，手术治疗后预后较好。
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