【摘 要】
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目的探讨以肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)起病的儿童狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)的临床特点及治疗转归。方法选择2013年1月至2018年1月北京协和医院收治的79例LN
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科;
【基金项目】
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国家卫生和计划生育委员会公益性行业科研专项（201402012）;首都卫生发展科研专项（首发-2016-2-40114）;中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费项目（2016ZX310182）;中国医学科学院医学与健康科技创新工程（2016-I2M-1-008）
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目的探讨以肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)起病的儿童狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)的临床特点及治疗转归。方法选择2013年1月至2018年1月北京协和医院收治的79例LN患儿,根据起病时临床表现分为NS组(31例)及非NS组(48例),比较两组的临床表现、实验室检查结果及治疗转归。结果肾脏病理类型均以Ⅳ型多见。起病时,NS组皮疹、关节炎、ALT异常的发生率及ALB和T-BIL水平显著低于非NS组(P<0.05)。NS组浆膜腔积液发生率、WBC、TC、24 h尿蛋白定量、系统性红斑狼疮活动度指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)评分、肾损害程度均显著高于非NS组(P<0.05)。治疗6个月后,NS组治疗有效率显著低于非NS组(74.2%比91.7%,P<0.05)。NS组达到临床缓解所需时间显著长于非NS组[(5.5±3.5)个月比(3.8±2.9)个月,P=0.02]。结论以NS起病的患儿肾损害程度更严重,达到临床缓解所需要的时间更长。胆红素水平可能是NS表现的LN患儿疾病活动的一个新的观察指标,具体机制有待进一步阐明。
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