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目的：探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（ familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, FHLH）的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（ secondary hemophagocytic lym-phohistiocyt