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目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征，以提高对该病的认识。方法对47例PBC患者的临床表现、实验室检查进行分析。结果47例PBC患者中，女性42例（89．3％），确诊年龄（53．8±8．94）岁。乏力36例（76．6％）、黄疸27例（57．4％）、皮肤瘙痒24例（51．1％）、纳差18例（38．3％）、腹胀15例（31．9％）；肝肿大20例（42．6％）、脾肿大28例（59．6％）、肝掌21例（44．7％）、腹水22例（46．8％）；生化检查ALP、GGT分别升高到正常的3倍、9倍