原发性粘液纤毛运输不良:一类新的疾病

来源 :国外医学.耳鼻咽喉科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:shashh
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原发性纤毛运动不良、囊性纤维病和Young氏综合征都是遗传病,似乎都有各自的病因,但它们有共同的临床表现,如男性不育、慢性鼻窦—肺感染,后者常发展至支气管扩张。囊性纤维病患者肺粘液纤毛运输功能低下,这种功能低下似乎是由于粘液方面的异常而不是由于纤毛超微结构或功能的先天性异常。与原发性纤毛运动不良相比,囊性纤维病的纤毛有 Primary ciliary dyskinesia, cystic fibrosis and Young’s syndrome are genetic diseases that seem to have their own causes, but they share common clinical manifestations such as male infertility, chronic sinus-lung infections, and the latter often Development to bronchiectasis. Pulmonary mucociliary transport in patients with cystic fibrosis is dysfunctional. This dysfunction appears to be due to mucus abnormalities rather than congenital anomalies due to the ultrastructure or function of the cilia. Compared with the primary cilia dysfunction, cystic fibrosis cilia
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