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摘要:颅咽管瘤是由原始口腔外胚叶形成的颅咽管残余上皮细胞发生的,是一种良性先天性肿瘤,多位于鞍上、鞍内或脚间窝处,与垂体柄、鞍结节、视交叉、颈内动脉、下丘脑等重要结构关系密切。约一半以上颅咽管瘤有囊变和钙化,完全实质性较少。是儿童期最多见的非胶质细胞来源肿瘤,其发生率为0.5/1000000-2/1000000。本病有两个好发年龄,第一个高峰在5-10岁,第二个高峰在50-60岁。南京军区总院2005-2009年应用CT立体定向Ommaya管植入治疗颅咽管瘤76例,并随访8月-5年,取得满意效果,现总结如下。
关键词:颅咽管瘤 立体定向Ommaya管
中图分类号 R45
文献标识码 B
文章编号 1008-1879(2010)10-0047-02
颅咽管瘤是由原始口腔外胚叶形成的颅咽管残余上皮细胞发生的,是一种良性先天性肿瘤,多位于鞍上、鞍内或脚间窝处,与垂体柄、鞍结节、视交叉、颈内动脉、下丘脑等重要结构关系密切。约一半以上颅咽管瘤有囊变和钙化,完全实质性较少。是儿童期最多见的非胶质细胞来源肿瘤,其发生率为0.5/1000000-2/1000000。本病有两个好发年龄,第一个高峰在5-10岁,第二个高峰在50-60岁。南京军区总院2005-2009年应用CT立体定向Ommaya管植入治疗颅咽管瘤76例,并随访8月-5年,取得满意效果,现总结如下:
1 临床资料及方法
1.1一般资料:本组病人76例,男49例,女27例,年龄4-72岁。平均31岁;其中囊性颅咽管瘤32例,混合性颅咽管瘤(以囊性为主)18例,开颅手术切除后复发的26例。表现为头痛48例,占63%,有视力、视野障碍的53例,占70%,尿崩39例(49%),发育迟缓者25例(33%),有意识障碍者8例(10%),同时具有以上两种或以上症状的38例,占50%。所有患者术前均行CT和MRI检查,位于鞍上的56例,鞍上鞍内的15例,单纯位于第三脑室内的5例。肿瘤大小为1.5*2*2cm至5*7*6cm,肿瘤最大径大于4cm的36例,占46%。
1.2治疗方法:使用Fischer公司生产的ZD立体定向仪,局麻下将头环安装固定于头颅上。头颅与听眦线(OM)呈向前开放的10角,尽量避免倾角和旋转,行5mm一层螺旋CT扫描。选择囊腔中心为靶点,利用CT和Fischer工作站计算靶点x、Y、z坐标。在局部麻醉下,将Ommaya管腔内放置钢针蕊对准靶点置入。遇到囊壁硬不易穿破时,可用尖活检针刺破囊壁后快速置人Ommaya管,可见淡黄色或棕褐色囊液流出。固定好Ommaya管,生理盐水反复冲洗囊腔至冲洗液清亮,结束手术。术后复查头颅CT,并进行随访。
1.3治疗结果:本组患者经Ommaya管植入后,症状均有不同程度改善,以头痛及视力视野改善明显,精神症状好转,脑水肿缓解;术前尿崩及术后3例病人出现的一过性多尿,经治疗1-2周后治愈;有4例病人术后出现高热,经治疗2周体温正常;有2例病人在一周内出现穿刺侧动眼神经麻痹,未做特殊治疗,一月后渐缓解。术中、术后无颅内大出血。术后随访6月-5年,平均3年,并定期抽吸囊液,配合内外放疗。结果31例(40%)肿瘤消失或残留片状钙斑,临床症状消失,恢复工作学习;17例(22%)肿瘤显著缩小,或只留下一小腔,有的残留块状钙斑,无临床症状;20例(20%)肿瘤缩小约50%左右,临床症状改善,多伴有视力严重障碍;5例(6.5%)实体肿瘤增大,行开颅手术;1例死于肿瘤恶化,2例在随诊期死亡,未询问到直接病因。
2 讨论
颅咽管瘤为颅内常见肿瘤之一,生长缓慢,虽属于良性,但临床呈恶性经过。临床表现为颅内压增高,视力视野障碍,垂体功能低下,下丘脑损害等。CT或MRI检查为鞍区占位灶,散在钙化,大部分以囊性为主,复发率高。尽管应用显微技术使手术安全性大大提高,全切除后会降低复发率,但手术难度大,术后并发症多,死亡率可达16.7%。我科对于:①老年囊性颅咽管瘤;②合并其他疾病不宜手术的囊性颅咽管瘤;③不愿意手术切除的颅咽管瘤;④较小的儿童囊性颅咽管瘤,采用立体定向Ommaya管植入术治疗颅咽管瘤,疗效满意。其具有以下优点:①准确率高,操作简便;②经Ommaya管引流囊液,减压充分,使临床症状迅速改善,手术效果确切;③副作用小,不需开颅,明显减少出血、发热、损害视神经、脑干等手术并发症;④通过Ommaya管可直接注射同位素,杀死囊壁肿瘤细胞,减少囊液的分泌,防止肿瘤复发或增大,提高治疗效果;⑤对复发的病人,也可通过Ommaya管直接抽液,注射放疗药物,避免再次手术痛苦,降低治疗费用。术中需要注意以下方面问题:①冲洗要彻底充分,未冲洗干净者,术后可产生无菌性脑膜炎;②冲洗囊液及囊腔需多次缓慢,一次量不宜太多,否则会引起下丘脑随冲洗而摆动,造成生命危险,增加术后并发症;③将Om-maya管植入囊腔中心,并给予准确固定,防止脱落于囊外。术后给予定期抽吸及内放射治疗,可同时配合外放射治疗。
通过我们对76例病人的治疗及随访观察,大部分肿瘤能治愈或瘤块明显缩小,恢复正常工作和学习;小部分仍有恶化情况,但这相比肿瘤全切除,其死亡率及致残率(<10%)大大降低。我们认为CT引导立体定向Ommaya管植入治疗颅咽管瘤是一个较好的方法,对于脑深部的囊性病变,也不失为一种有效的治疗手段。
关键词:颅咽管瘤 立体定向Ommaya管
中图分类号 R45
文献标识码 B
文章编号 1008-1879(2010)10-0047-02
颅咽管瘤是由原始口腔外胚叶形成的颅咽管残余上皮细胞发生的,是一种良性先天性肿瘤,多位于鞍上、鞍内或脚间窝处,与垂体柄、鞍结节、视交叉、颈内动脉、下丘脑等重要结构关系密切。约一半以上颅咽管瘤有囊变和钙化,完全实质性较少。是儿童期最多见的非胶质细胞来源肿瘤,其发生率为0.5/1000000-2/1000000。本病有两个好发年龄,第一个高峰在5-10岁,第二个高峰在50-60岁。南京军区总院2005-2009年应用CT立体定向Ommaya管植入治疗颅咽管瘤76例,并随访8月-5年,取得满意效果,现总结如下:
1 临床资料及方法
1.1一般资料:本组病人76例,男49例,女27例,年龄4-72岁。平均31岁;其中囊性颅咽管瘤32例,混合性颅咽管瘤(以囊性为主)18例,开颅手术切除后复发的26例。表现为头痛48例,占63%,有视力、视野障碍的53例,占70%,尿崩39例(49%),发育迟缓者25例(33%),有意识障碍者8例(10%),同时具有以上两种或以上症状的38例,占50%。所有患者术前均行CT和MRI检查,位于鞍上的56例,鞍上鞍内的15例,单纯位于第三脑室内的5例。肿瘤大小为1.5*2*2cm至5*7*6cm,肿瘤最大径大于4cm的36例,占46%。
1.2治疗方法:使用Fischer公司生产的ZD立体定向仪,局麻下将头环安装固定于头颅上。头颅与听眦线(OM)呈向前开放的10角,尽量避免倾角和旋转,行5mm一层螺旋CT扫描。选择囊腔中心为靶点,利用CT和Fischer工作站计算靶点x、Y、z坐标。在局部麻醉下,将Ommaya管腔内放置钢针蕊对准靶点置入。遇到囊壁硬不易穿破时,可用尖活检针刺破囊壁后快速置人Ommaya管,可见淡黄色或棕褐色囊液流出。固定好Ommaya管,生理盐水反复冲洗囊腔至冲洗液清亮,结束手术。术后复查头颅CT,并进行随访。
1.3治疗结果:本组患者经Ommaya管植入后,症状均有不同程度改善,以头痛及视力视野改善明显,精神症状好转,脑水肿缓解;术前尿崩及术后3例病人出现的一过性多尿,经治疗1-2周后治愈;有4例病人术后出现高热,经治疗2周体温正常;有2例病人在一周内出现穿刺侧动眼神经麻痹,未做特殊治疗,一月后渐缓解。术中、术后无颅内大出血。术后随访6月-5年,平均3年,并定期抽吸囊液,配合内外放疗。结果31例(40%)肿瘤消失或残留片状钙斑,临床症状消失,恢复工作学习;17例(22%)肿瘤显著缩小,或只留下一小腔,有的残留块状钙斑,无临床症状;20例(20%)肿瘤缩小约50%左右,临床症状改善,多伴有视力严重障碍;5例(6.5%)实体肿瘤增大,行开颅手术;1例死于肿瘤恶化,2例在随诊期死亡,未询问到直接病因。
2 讨论
颅咽管瘤为颅内常见肿瘤之一,生长缓慢,虽属于良性,但临床呈恶性经过。临床表现为颅内压增高,视力视野障碍,垂体功能低下,下丘脑损害等。CT或MRI检查为鞍区占位灶,散在钙化,大部分以囊性为主,复发率高。尽管应用显微技术使手术安全性大大提高,全切除后会降低复发率,但手术难度大,术后并发症多,死亡率可达16.7%。我科对于:①老年囊性颅咽管瘤;②合并其他疾病不宜手术的囊性颅咽管瘤;③不愿意手术切除的颅咽管瘤;④较小的儿童囊性颅咽管瘤,采用立体定向Ommaya管植入术治疗颅咽管瘤,疗效满意。其具有以下优点:①准确率高,操作简便;②经Ommaya管引流囊液,减压充分,使临床症状迅速改善,手术效果确切;③副作用小,不需开颅,明显减少出血、发热、损害视神经、脑干等手术并发症;④通过Ommaya管可直接注射同位素,杀死囊壁肿瘤细胞,减少囊液的分泌,防止肿瘤复发或增大,提高治疗效果;⑤对复发的病人,也可通过Ommaya管直接抽液,注射放疗药物,避免再次手术痛苦,降低治疗费用。术中需要注意以下方面问题:①冲洗要彻底充分,未冲洗干净者,术后可产生无菌性脑膜炎;②冲洗囊液及囊腔需多次缓慢,一次量不宜太多,否则会引起下丘脑随冲洗而摆动,造成生命危险,增加术后并发症;③将Om-maya管植入囊腔中心,并给予准确固定,防止脱落于囊外。术后给予定期抽吸及内放射治疗,可同时配合外放射治疗。
通过我们对76例病人的治疗及随访观察,大部分肿瘤能治愈或瘤块明显缩小,恢复正常工作和学习;小部分仍有恶化情况,但这相比肿瘤全切除,其死亡率及致残率(<10%)大大降低。我们认为CT引导立体定向Ommaya管植入治疗颅咽管瘤是一个较好的方法,对于脑深部的囊性病变,也不失为一种有效的治疗手段。