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本文报道川崎病合并冠状动脉夹层一例。患儿男，9岁，因活动后胸闷、憋气就诊。X线胸片提示左心室增大。冠状动脉CT血管成像（CCTA）检查提示左主干扩张，前降支近中段可见管腔内膜片影，管腔呈"双腔征"改变，可见真腔及假腔。经导管冠状动脉造影（CAG）检查提示前降支近中段可见内膜片影，管腔呈"双腔征"改变，可见真腔及假腔，真腔受压狭窄；回旋支发出第一钝缘支处管腔呈瘤样扩张。