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目的
探讨先天性血管瘤(CH)患儿的临床及病理学特征、诊断、鉴别及治疗。
方法对32例行手术切除CH患儿的临床资料、病理结果及治疗进行总结。
结果患儿男20例，女12例，男女比例为1.6∶1，平均就诊年龄3岁7个月。均为单发肿块，头颈部8例，躯干12例，上肢5例，下肢7例。1例为产前B型超声发现，余31例为患儿出生时发现。25例肿块有逐渐增大表现；3例肿块较出生时有缩小；4例肿块大小无明显变化。1例肿块触诊皮温较高，1例肿物中央可及一窦道，余30例均无局部疼痛、红肿破溃等情况。所有病例术前血常规及凝血谱检查均未见异常。1例患儿曾接受硬化剂注射术，术后肿块无明显缩小。所有病例均行手术完整切除。1例患儿术中出血过多，术后接受输血治疗。结合临床表现后诊断：快速消退型先天性血管瘤(RICH )3例，余29例为不消退型先天性血管瘤(NICH)。NICH：镜下见瘤组织呈小叶状结构，小叶内微血管内皮细胞核呈"靴钉样"向管腔内突出。小叶中央见星形管腔，间质为致密纤维组织，可见淋巴管结构及明显的小动、静脉。RICH：镜下见与NICH相似的小叶状结构，小叶内多量血管闭锁，余血管腔变窄，内皮细胞较扁平，小叶间纤维脂肪组织增多，可见灶性出血坏死、钙化及含铁血黄素沉着。免疫组织化学染色：所有病例均不表达Glut1，均表达CD31、CD34、WT1，D2-40部分表达。随访25例(随访时间3个月至2年1个月)，可见残留轻微线样瘢痕，均未见复发。
结论CH属良性脉管肿瘤，预后较好。诊断RICH/NICH时需结合临床表现和病理形态。病理上需与脉管畸形、婴儿性血管瘤、卡波西形血管内皮瘤及化脓性肉芽肿相鉴别。