【摘 要】
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原发性肾脏血管肉瘤(PRA)是一种罕见的恶性肿瘤。PRA发病率仅占血管肉瘤的%,好发于男性,发病年龄较大。PRA常累及左肾。PRA病因及发病机制目前尚不明确,可能与职业暴露、吸烟
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原发性肾脏血管肉瘤(PRA)是一种罕见的恶性肿瘤。PRA发病率仅占血管肉瘤的%,好发于男性,发病年龄较大。PRA常累及左肾。PRA病因及发病机制目前尚不明确,可能与职业暴露、吸烟及遗传因素有关。PRA常表现为多个和不规则的吻合血管空间或通道,由离散且较大的内皮细胞排列,主要由梭形细胞和上皮样细胞构成。PRA没有具体官方分类,可分为经典PRA或上皮样肾血管肉瘤、PRA的发散性和罕见性表现。PRA的主要临床表现为腰部疼痛、肉眼血尿和腹部可触及的肿块,并伴有非特异性发热、体质量减轻和咯血,超声检查可见中心无血管
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