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0引言淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种由淋巴管及其周围增生的淋巴管肌细胞所组成的肿瘤,可见淋巴细胞聚集灶,局灶性的病变称为淋巴管肌瘤,广泛累及淋巴管链伴或不伴有肺实质累及,称为淋巴管肌瘤病[1],于1937年由Von Stossel首次报道。2002年版WHO分类中将该肿瘤归类到PEComa家族。