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目的探讨嗅神经母细胞瘤(ENB)的临床特点、预后因素及适宜治疗方案。方法回顾性分析49例经病理确诊的ENB患者,改良Kadish分期为A期3例,B期15例,C期22例,D期9例。单纯手术治疗4例,单纯放射治疗11例,手术+放射治疗19例,放射治疗+化疗8例,手术+放射治疗+化疗7例。应用SPSS10.0软件进行统计分析,Kaplan-Meier法计算生存率(OS)和无病生存率(DFS),Logrank检验生存曲线之间的差异。结果49例患者的5年OS为60.7%,5年DFS为41.9%。A、B期和C、D期患者的5年OS分别为78.4%和49.7%(χ2=2.10,P=0.15),5年DFS分别为47.1%和38.4%(χ2=0.08,P=0.78)。有颈部淋巴结转移和无颈部淋巴结转移的5年OS分别为17.8%和70.8%(χ2=2.32,P=0.13),5年DFS分别为0和53.4%(χ2=11.67,P<0.01)。KPS≥80和KPS<80患者的5年OS分别为69.0%和30.1%(χ2=7.01,P<0.01),5年DFS分别为46.7%和24.9%(χ2=6.37,P=0.01)。综合治疗组及单纯放疗和(或)单纯手术组的5年OS分别为69.7%和46.3%(χ2=3.49,P=0.06),5年DFS分别为52.2%和21.8%(χ2=7.03,P<0.01)。无颈部淋巴结转移患者,接受手术治疗者和未接受手术治疗者的5年OS分别为71.1%和44.6%(χ2=7.99,P<0.01),5年DFS分别为54.0%和24.1%(χ2=6.41,P=0.01)。11例单纯放疗患者5年OS为47.7%,5年DFS为30.7%。结论ENB患者发病年龄较早,男性较多,就诊时多已是局部晚期,一般状况评分及颈部淋巴结转移是预后的影响因素,治疗以包括手术在内的综合治疗疗效较好,放射治疗在ENB的治疗中占有重要地位。