目的:探讨先天性主动脉-左室通道的影像诊断与外科治疗。方法 :4例病人,男2例,年龄分别为2岁、2岁6月,女2例,年龄分别为3岁6月、5岁,经超声心动图和多层螺旋CTA诊断为先天性主动脉-左室通道。结果:多层螺旋CTA诊断先天性主动脉-左室通道4例,其中Ⅲ型1例、Ⅱ型3例,2例于左冠窦、右冠窦间沿主动脉管壁见一通道,宽径约5~6 mm,相应主动脉壁轻度扩张(Ⅱ型);1例左冠窦与左室侧壁心肌内见一通道并开口于左室腔,宽径约5 mm,相应主动脉壁呈瘤样扩张(Ⅱ型);1例于右、无冠窦间与主动脉瓣下流出道间见异常通道,宽径约4.3 mm,合并膜周部瘤并凸向右室流出道(Ⅲ型)。超声心动图诊断先天性主动脉-左心室通道Ⅲ型1例、Ⅱ型3例,2例于于主动脉左、右冠瓣交界处见一通道走行至左室流出道,宽径约5~6 mm,合并主动脉瓣中度返流(Ⅱ型);1例左冠窦与左室侧壁基底段水平见一通道并开口于左室腔,宽径约5~6 mm,相应主动脉壁呈瘤样扩张(Ⅱ型);1例于右、无冠瓣环外侧见主动脉与左室间的双向血流通道,宽径约4.5 mm,通道间隔呈瘤样扩张并凸向右室流出道,且合并主动脉瓣中-重度返流(Ⅲ型)。1例拒绝手术,3例接受手术治疗,术中见主动脉瓣与主动脉壁之间存在一裂隙样结构,并通向左心室腔,2例合并有主动脉瓣关闭不全,同时行主动脉瓣成形术及异常管道封闭术,1例行异常通道单纯封闭术,3例均治愈出院。结论:先天性主动脉-左室通道属罕见的先天性心血管畸形,常合并主动脉瓣关闭不全,需早期诊断,尽早手术治疗,避免出现左心室重构与心力衰竭。