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近年来,不断有新的遗传性肾癌综合征得到报道,给泌尿外科医生带来了巨大的挑战。如何对遗传性肾癌综合征进行外科治疗,目前学界尚无定论。本文介绍了较常见的遗传性肾癌综合征及其致病基因,论述了不同遗传性肾癌综合征各自的外科治疗策略,总结了遗传性肾癌综合征外科治疗的基本规则(如保留肾单位的肾部分切除术,3cm规则),为泌尿外科医生治疗遗传性肾癌综合征提供参考。