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尿素循环障碍(UCDS)和有机酸血症(OAs)患儿在肝移植术前等待名单中具有直接优先权,且与疾病严重程度无关。目前关于UCDs或OAs肝移植的全国性数据资料有限。本研究即回顾性分析了2002-2012年UNOS登记的18岁以下肝移植病例。除外再次移植病例后,单纯接受肝移植的UCDs/OAs病例占全部儿童肝移植病例的5.4%(306/5672)。UCDs/OAs所占比例由2002-2005年的4.3%升至2010-2012年的7.4%(P<0.001)。96%患儿接受了尸体供肝移植,其中59%患儿在2岁以内