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目的
探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的临床、病理特点及预后。
方法回顾性分析15例儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的临床资料。
结果女11例，男4例，平均年龄10.7岁，14例为显微镜下型多血管炎。确诊时间0.5～40个月。15例患儿均有血尿和蛋白尿，13例诊断时肾功能下降，其中8例达终末肾。12例曾行肾活检，11例(92%)肾脏病理可见新月体形成，以细胞纤维或纤维性新月体为主，其中6例(50%)诊断为新月体性肾炎，仅2例临床表现为急进性肾炎。10例肾组织可见不同程度硬化，3例诊断为硬化性肾小球肾炎。肾外表现主要为贫血和呼吸系统受累。14例患儿予激素联合免疫抑制剂治疗，3例联合血浆置换。14例短期随访，诊断时肌酐清除率<30 ml/(min·1.73 m2)者10例，肾脏病理类型为新月体肾炎或硬化性肾小球肾炎，肾功能均未恢复。
结论对于不明原因贫血和肺部病变的学龄期女孩，建议早期检查ANCA和肾功能，如有异常早期行肾活检。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎患儿肾脏损害严重，临床隐匿，肌酐清除率<30 ml/(min·1.73 m2)者预后差。