目的:研究十字交叉心脏的解剖特点与外科治疗方式的选择。方法:回顾分析2002年1月至2013年12月间,在我院行手术收治的11例十字交叉心脏患儿临床资料。其中男性7例,女性3例,年龄0.25~11岁,体质量6.5~40kg。总结其解剖特点及治疗方式的选择。结果:心房正位,心室右袢,心室与连接正常2例;心房正位,心室右袢,大动脉心室连接异常7例;心房正位,心室左袢,大动脉心室连接异常2例。3例患儿伴有房室瓣畸形,1例患儿二尖瓣骑跨(B型)且二尖瓣存在大量反流,2例患儿三尖瓣骑跨;3例患儿术前超声心动提示形态右心室发育明显偏小;5例患儿伴有肺动脉瓣畸形,4例为肺动脉瓣狭窄,1例为肺动脉瓣闭锁;所有患儿均伴有室间隔缺损。手术方式包括双向Glenn术5例;肺动脉环缩术4例;室间隔缺损修补术l例;动脉导管封堵术1例,无手术死亡,均治愈出院。结论:十字交叉心脏的解剖形态复杂、病理改变多样,临床上根据患儿病情,选择不同的治疗方式。特别对于无法行双心室矫治的患儿,Fontan系列手术是一种有效的治疗方式。