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随着淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）的研究不断深入，美国胸科协会联合日本呼吸学会2017年发布了新版LAM临床指南。该指南中指出，根据胸部高分辨率CT显示的弥漫性肺部囊性病变，如果缺乏其他支持LAM诊断的证据，可对部分患者拟诊LAM。拟诊患者优先考虑经支气管镜肺活检。LAM患者首次发生气胸时，应积极考虑行胸膜固定术，以降低气胸的复发率。此类胸膜固定术病史不是肺移植的禁忌证。新版指南的发布有助于提高LAM的临床诊疗水平。