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神经退行性疾病是威胁人类健康的杀手之一,但是对于发病的原因和机理我们还所知甚少,研究表明在神经退行性疾病中,泛素蛋白酶体的活性受到抑制。泛素羧基端水解酶UCH-L1作为神经元中特异性表达的、脑内可溶性蛋白中含量最丰富的蛋白之一,在神经退行性疾病,尤其是帕金森和老年痴呆症中发挥着重要的作用。本文主要论述UCH-L1的功能和在神经退行性疾病中发挥的作用。