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肺动脉高压（PAH）通常是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病，常因发生右心衰竭而导致死亡。其血液动力学特点是左室舒张末压〈15mmHg，跨肺压差12～15mmHg，肺血管阻力〉3Wood单位。近年来，PAH的治疗有了很大进展，除一般基础治疗和手术治疗外，新型靶向药物治疗很大程度上改善了患者的生活质量、血液动力学参数、心功能，甚至生存率。