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本研究探讨Ⅰ型先天性红细胞生成不良性贫血（CDA—Ⅰ型）的超微病理特点和电镜诊断要点。用透射电子显微镜分析2例儿童患者骨髓有核红细胞的超微结构。结果表明：2例CDA—Ⅰ型患者骨髓幼红细胞比例增加．各阶段细胞存在不同程度巨幼样变；原红细胞核不规则，早幼或中幼红细胞可见奶酪核，约半数晚幼红细胞有核溶解和破碎现象，晚幼红细胞核损伤有时伴胞质溶解，细胞间染色质桥少见；各阶段红细胞核膜和内质网同时出现不同程度溶解。结论：CDA—Ⅰ型的主要超微结构特点为幼红细胞巨幼样增生，其次是中幼阶段核膜损伤和晚幼阶段的核溶解和核