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目的：观察膈疝修补手术对新生儿先天性膈疝的远期疗效。方法：选取我院2009年7月-2012年1月收治的22例新生儿先天性膈疝患者，均采用膈疝修补手术进行治疗，并进行为期1年的随访，比较患儿治疗前后呼吸功能情况。结果：治疗前患儿呼吸功能正常0例、轻度衰竭1例、中度衰竭3例、重度衰竭18例，治疗后呼吸功能正常19例、轻度衰竭2例、中度衰竭1例、无重度衰竭患儿，呼吸功能轻度衰竭、中度衰竭例数治疗前后对比差异无统计学意义，(P>0.05)，但呼吸功能正常、重度衰竭例数治疗前后对比差异显著，具有统计学意义，（P<0.01）。结论：新生儿先天性膈疝行膈疝修补手术可挽救患儿生命，有效改善呼吸功能，提高生活质量，远期疗效较好，值得临床推广。