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本文主要报道1例由异位肾上腺皮质腺瘤导致的皮质醇增多症。该患者为37岁女性,因"发现血压升高2年,双下肢乏力2个月"就诊,体格检查:血压160/116 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重指数27.47 kg/m2,满月脸,颈背部脂肪厚,腹部皮肤见紫纹,双下肢Ⅱ度水肿。实验室检查提示皮质醇分泌增多,失去正常的昼夜节律性,促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)始终处于抑制状态,小剂量地塞米松不能抑制皮质醇分泌。肾上腺计算机断层扫描(CT)提示右侧后腹膜占位,压迫右侧肾门,两侧肾上腺形态纤细,未见明显腺瘤及增生。诊断为非ACTH依赖性皮质醇增多症。经腹腔镜下肿块切除后临床症状好转。术后病理提示异位肾上腺皮质腺瘤。因此,当非ACTH依赖的皮质醇增多症诊断明确,而影像学检查提示双侧肾上腺未见异常或萎缩时,应考虑是否存在异位肾上腺增生或腺瘤,需要逐一排查,发现病灶进行正确的治疗。