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目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤（low—grade myofibroblastic sarcoma，LGMS）的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对2例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记，并对国内外文献进行复习。结果：光镜下，肿瘤细胞呈梭形，排列成束状或席纹状，核分裂像可见（3—4个／10HPF）。免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim，Des和SMA表达程度不一，但均不表达h—caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Mdanoma