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原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）是一种原因不明的,以肝内中、小胆管非化脓性、进行性炎症损伤为特征,以肝内胆汁淤积为临床表现的慢性自身免疫疾病[1]。临床表现为疲乏无力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着和黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现[2]。