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噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndromes，HPS）是由于机体免疫系统功能紊乱，导致NK细胞和淋巴细胞的异常活化、大量细胞因子的释放，引起了组织细胞等吞噬细胞功能过度旺盛，从而出现吞噬大量正常造血细胞的现象。HPS病情凶险，发展迅速，临床及实验室检查表现多样，该文就近年来国内外对该病的病因、机制、临床表现、实验室诊断等研究进展做一综述。