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目的：分析肺滑膜肉瘤的特点及其诊断、鉴别诊断、预后。方法：选取肺滑膜肉瘤患者2例，对肉瘤标本进行镜检和免疫组织化学检查。结果：肺滑膜肉瘤主要由梭形纤维母细胞样细胞构成，其中含有少量胶原纤维，多呈弥漫性紧密排列或者交织束状排列，增生梭形细胞周围见大小不等的裂隙，裂隙多呈分支状，少量裂隙呈片状、车福状，有灶性坏死。肿瘤细胞Vimentin、CD99、CK、Bcl-2、EMA均呈现阳性；Calretinin、CD34、CD68、SMA、S-100、MyoD1、desmin均呈现阴性。结论：肺滑膜肉瘤的病理组织形态和免疫表型较为复杂，诊断时应该引起注意，并且肺滑膜肉瘤的复发率较高，要严格处理好患者的预后。