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肺隔离症（pulmonary sequestration,PS）是小儿少见的先天性肺发育畸形。主要为部分肺组织体-肺分离,单独发育,直接受体循环动脉供血,并无正常肺功能。自1861年Rokitansky首先报道以来,小儿肺隔离症引起了越来越多学者的关注。命名最终扩展为＂肺隔离症及相关先天性支气管肺血管畸形＂。在一个多世纪的探索中,大量学者们致力于探究其病因及发病机制,但至今并未有明确的答案。