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颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤，在任何年龄均可发病，占全年龄组颅内肿瘤的4．7％～6．5％。多发于5～10岁儿童，在儿童鞍区肿瘤中，颅咽管瘤约占50％左右。尽管多数颅咽管瘤在组织学上呈良性表现，但由于肿瘤多是侵蚀垂体柄、漏斗、灰结节、乳头体和视交叉等下丘脑结构，使手术切除肿瘤困难，术后下丘脑损害合并症如尿崩症、高热和昏迷等，严重影响病人愈后，因此对颅咽管瘤的治疗效果是神经外科水平的标志之一，也一直是神经外科最具挑战性的领域之一。下面就相关文献复习并对我国颅咽管瘤的研究和治疗作一综述。