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种痘水疱样淋巴瘤临床表现为疱疹,伴有发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等系统症状。病理示真皮内淋巴细胞浸润,可见部分异形细胞,免疫组化示Bcl-6、Bcl-2、CD3、CD8、TIA、CD4、granzyme和EBER均阳性,而CD56、CD20均阴性。骨髓细胞TCR重排阳性。种痘水疱样淋巴瘤较罕见,临床易误诊。传统治疗效果差,异基因造血干细胞移植联合回输淋巴细胞及EBV特异性杀伤T细胞治疗种痘水疱样淋巴瘤的疗效好,可能是根治HVLL的有效手段。