皮肌炎合并间质性肺疾病20例临床分析

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目的 探讨皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点.方法 回顾性分析20例DM合并ILD患者的临床资料.结果 169例DM中合并ILD者20例,发病率为11.8%,4例无呼吸系统症状.11例血清肌酸激酶升高,4例抗Jo-1抗体阳性.胸部高分辨率CT主要表现为磨玻璃影、小叶间隔增厚和不规则线状、网格影.肺功能以限制性通气功能障碍和弥散功能下降为主,15例患者存在不同程度的低氧血症或呼吸衰竭.经糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗后,14例患者病情明显好转,2例无缓解,4例死亡.结论 DM合并ILD发生率高,病死率高,临床易漏诊,应提高对本病的认识,早诊断早治疗,最大程度改善患者的预后.
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