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特发性肺纤维化(IPF)是一种严重影响肺通气与换气功能的慢性呼吸道疾病.线粒体是细胞内能量供给及信息传导的中心,决定着细胞的生存和(或)死亡.线粒体质量控制机制主要包括线粒体自噬、生物合成及动力学(融合/分裂)等调节过程,这些细胞过程通过清除衰老损伤的线粒体、补充新的线粒体、促进线粒体内容物交流来维持线粒体数量与功能的稳定.近年来研究显示,线粒体质量控制在IPF中发挥着重要作用.在IPF中,线粒体质量控制失调导致线粒体功能障碍,活性氧产生增加,诱发细胞凋亡,线粒体融合增强,线粒体自噬及生物合成减少.本文就线粒体质量控制失调在IPF中的研究进展进行综述.